mag122016

Quale terapia dietetica nel trattamento della fibrosi cistica?

La fibrosi cistica (Fc), coinvolge tutte le ghiandole esocrine a carico delle quali un alterato trasporto dello ione cloro determina un notevole aumento della viscosità delle secrezioni, provocando ostruzione, alterazioni morfologiche delle ghiandole stesse e quindi compromissione della funzionalità respiratoria e digestiva nell'85% circa dei pazienti. Il trattamento dietetico è finalizzato al mantenimento di un buono stato nutrizionale e a permettere un normale accrescimento nei bambini: è nota infatti la relazione esistente fra malnutrizione e malattie polmonari.
L'insufficienza pancreatica, responsabile anche di aumentata prevalenza di diabete, determina un mancato assorbimento dei grassi e proteine. La possibilità di utilizzare enzimi pancreatici attivi a livello duodenale ha rappresentato un traguardo importante che ha permesso a questi pazienti di condurre una dieta libera, ma nonostante questo, è spesso presente ritardo di crescita e malnutrizione dovuti al diminuito assorbimento intestinale degli alimenti ingeriti e ai fabbisogni aumentati a causa delle infezioni polmonari.
Per ogni soggetto è necessario valutare lo stato nutrizionale, la severità della malattia, il grado di insufficienza pancreatica, l'età, l'attività fisica, le preferenze e le abitudini alimentari.
La dieta deve essere ipercalorica e iperproteica con il 120-150 % delle calorie rispetto alla stessa età e sesso dei soggetti non colpiti. Fino al 40% delle calorie totali deve essere rappresentato dai lipidi, di cui il 2-5% da acidi grassi essenziali. L'apporto proteico deve essere elevato (2, anche 3 gr/kg/die). Possono essere necessarie integrazioni di vitamine liposolubili (A, D, E, K). Il cloruro di sodio deve essere aumentato fino a 12 grammi die, anche sotto forma di integratori salini in estate, dato che le aumentate perdite e la disidratazione sono un aspetto peculiare e frequente in questi pazienti.
L'apporto energetico elevato si può ottenere con olio, parmigiano, maionese, panna, burro, cioccolata, marmellata, oltre ad un consumo frequente di spuntini.
Se non è possibile alimentarsi adeguatamente per os, è necessario ricorrere ad integratori orali ipercalorici e iperproteici fino al ricorso alla nutrizione enterale notturna o a quella parenterale in situazioni di chirurgia intestinale.
Nel lattante con Fc il latte materno costituisce la fonte più adeguata a coprire le esigenze nutrizionali, adattandosi perfettamente, per digeribilità e apporto nutritivo, alla sua fisiologia.
Un dietista con esperienza nel campo della Fc gioca un ruolo essenziale nella cura di questi pazienti e dovrebbe essere parte integrante di un approccio multidisciplinare che prevede visite di routine e di follow-up.

Per approfondimenti:
1) Nutritional management of cystic fibrosis - UK Cystic Fibrosis Trust Nutrition Working Group
2) Cystic fibrosis foundation - Nutrition and Gastrointestinal Care Guideline
3) Maintenance of nutritional status in patients with cystic fibrosis: new and emerging therapies. Drug Des Devel Ther. 2012; 6: 151-161.

Marco Tonelli