set292017
Sclerosi laterale amiotrofica, aumenta la sopravvivenza nei pazienti sottoposti a nutrizione enterale domiciliare
La sclerosi laterale amiotrofica, comunemente definita SLA, è una patologia neurologica progressiva dovuta alla degenerazione dei motoneuroni e attualmente non sono conosciute cure efficaci. È caratterizzata da difficoltà alla deglutizione, disartria, perdita della funzionalità degli arti e insufficienza respiratoria. Gli obiettivi della gestione dei pazienti con SLA sono quindi l'attenuazione della sintomatologia e la palliazione.
Il calo ponderale e la malnutrizione sono due caratteristiche comuni nei pazienti con SLA e contribuiscono a incidere negativamente sulla prognosi e sulla qualità di vita dei pazienti. In media, i pazienti con SLA introducono il 20% in meno delle calorie raccomandate a causa delle difficoltà dovute alla deglutizione e alla debolezza dei muscoli deputati alla masticazione, oltre alla fatica respiratoria durante il pasto. A questo si aggiunge, in circa il 50% dei pazienti, un aumento del metabolismo provocato dalla malattia che contribuisce a una ulteriore perdita di peso.
L'utilizzo di alimenti ipercalorici e iperproteici di consistenza modificata è utile nelle prime fasi della malattia, a questi possono essere aggiunti integratori orali specifici di consistenza cremosa che molte aziende del settore ci possono mettere a disposizione. Con il progredire della malattia e l'aumentato rischio di aspirazione del cibo nell'albero respiratorio, è necessario passare alla nutrizione artificiale, che nella maggior parte dei casi, è una nutrizione enterale effettuata tramite un accesso gastrostomico radiologico, cioè l'infusione di una miscela nutrizionale tramite un tubicino posizionato nello stomaco con una manovra da parte del radiologo interventista.
Sia la manovra sia il tubicino sono molto ben tollerati dal paziente che viene dimesso dopo 2-3 giorni dall'effettuazione della procedura, può tornare al suo domicilio e effettuare questa nutrizione artificiale tramite una nutripompa che permette di effettuare la nutrizione sia in ore diurne sia notturne, utilizzando i materiali che l'ASL di competenza ha fornito prima della dimissione e previo addestramento di un familiare alla gestione della nutrizione stessa.
Molti studi in questi anni hanno dimostrato un aumento della sopravvivenza nei pazienti sottoposti a nutrizione enterale domiciliare (NED) e anche la scala funzionale utilizzata per monitorare la progressione di malattia (ALSFRS-R) dimostra punteggi migliori nei pazienti in NED. È opinione comune tra i clinici che possa essere più indicata una miscela ipercalorica, più utile per coprire le alte necessità metaboliche del paziente. Vi è però ancora discussione su quale debba essere la distribuzione dei nutrienti, cioè quale apporto la miscela debba avere di proteine, e se la quota calorica debba essere fornita prevalentemente da grassi o da carboidrati. Lo studio di Wills et al. uscito nel 2014, in cui venivano paragonate tre miscele differenti, una normocalorica e due ipercaloriche, una ricca in carboidrati e una ricca in lipidi non ha chiarito la questione, dimostrando semplicemente che le due miscele ipercaloriche mantengono un migliore punteggio ALSFR-R rispetto la normocalorica, ma con nessun vantaggio di una rispetto all'altra.
Nella nostra Struttura di dietetica e nutrizione clinica è in corso uno studio in cui 28 pazienti affetti da SLA bulbare (la tipologia di SLA che crea maggiori problemi alla deglutizione) sono stati suddivisi in due gruppi e posti in nutrizione enterale domiciliare, un gruppo con miscela ipercalorica standard, con apporto calorico prevalentemente glucidico, l'altro gruppo con miscela iperproteica, ipercalorica con apporti prevalentemente lipidici e alta quantità di acidi grassi Ω 3 che presentano importanti caratteristiche anti-infiammatorie. I dati preliminari a sei mesi non riscontrano differenze relativamente alla mortalità fra i due gruppi, ma una lieve e non significativa minore riduzione degli indici nutrizionali e nel mantenimento della massa magra, misurata con impedenzometria, nel gruppo con miscela iperlipidica.
Vi è sicuramente la necessità di implementare studi di più ampia portata allo scopo di individuare la miscela ideale per il paziente con SLA allo scopo non solo di aumentare la sopravvivenza ma di migliorare la qualità della vita mantenendo il miglior stato nutrizionale possibile.
Maurizio Fadda